РИХТЕРА СИНДРОМ

(описан американским патологом M. N. Richter; синоним – диффузная В-крупноклеточная лимфома) – развитие крупноклеточной злокачественной лимфомы при наличии хронической лимфатической лейкемии В-клеточного типа. Характерны внезапное ухудшение состояния с лихорадкой, похуданием, со спленомегалией, снижением гемоглобина и количества тромбоцитов в крови; быстро прогрессирующее увеличение лимфатических узлов, часто внеузловое поражение; высокая парапротеинемия, повышение уровня лактатдегидрогеназы. При обширном поражении костного мозга и селезенки появляются признаки цитопении и нарушения иммунитета. Возможны аутоиммунные осложнения – гемолитическая анемия, тромбоцитопения и др. Прогноз неблагоприятный, средняя выживаемость составляет 5 месяцев.

M. N. Richter. Generalized reticular cell sarcoma of lymph nodes associated with lymphatic leukemia. [The] American journal of pathology, 1928; 6: 285–299.